Дитяче харчування для хворих на фенілкетонурію

Дитяче харчування для хворих на фенілкетонурію


Фенилкетонурия – це спадкове захворювання, пов’язане з відсутністю гена, який відповідає за перетворення амінокислоти фенілаланіну в тирозин. Без цього гена фенілаланін, потрапивши в організм хворого, перетворюється в токсичні кислоти, які отруюють організм хворого. Захворювання проявляється незабаром після народження, тому дитяче харчування для хворих на фенілкетонурію має бути скоригована вже з перших днів життя дитини.


Фенилкетонурия в світі зустрічається повсюдно, але частіше все-таки хворіють північні народи. Захворювання порівну зустрічається у чоловіків і жінок, у всіх вікових категорій.


При неправильної дієті у хворих на фенілкетонурію розвивається олігофренія, як необоротне ускладнення, пов’язане з ураженням токсинами і відсутністю потрібного білка для побудови нервової тканини.


Вже з перших днів життя малюка проявляються ознаки фенілкетонурії – надмірна збудливість або сонливість дитини, порушення сну, апетиту. Часто у малюка виникають напади блювоти, шкірні покриви вражає екзема. Малюк відстає від норм розвитку, він набагато пізніше однолітків починає тримати голову, брати іграшки, сидіти і повзати, ходити і говорити. Часто у такої дитини присутні напади судом з втратою свідомості, нав’язливими рухами головою.


Діти, хворі на фенілкетонурію, мають характерну позу: широко ставлять ноги, коли стоять, ноги зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах, плечі завжди опущені. Такі діти ходять маленькими семенящими кроками, хитаючись з боку в бік. При явно вираженої олігофренії діти сидять, підібгавши під себе ноги. Діти завжди мають світлу шкіру і волосся, блакитні очі. У хворих на фенілкетонурію спостерігається підвищена пітливість з характерним гострим запахом.


Діти, хворі на фенілкетонурію, не переносять сонце, їх шкіра легко схильна до опіків і травм.


Діагноз фенілкетонурія ставить лікуючий педіатр при віці дитини 1 місяць. Для цього спеціальний реактив капають на пелюшку з сечею дитини, забарвлення плями в зелений колір вказує на наявність захворювання у малюка.


Дитяче харчування для хворих на фенілкетонурію

Основне лікування хворих на фенілкетонурію – це спеціальне дитяче харчування, яка призначається відразу ж після діагностики. Дієта дитини повинна строго обмежувати фенілаланін в їжі. Фенілаланін – це білок, а це значить, що з харчування малюка виключаються повністю продукти, що містять білок – це хліб і булочки, м’ясо і риба, м’ясні продукти і субпродукти, круп’яні страви, бобові, шоколад і горіхи. У таких продуктах, як молоко, фрукти і овочі, призначених для харчування дитини, ретельно підраховують кількість фенілаланіну.


Допускається вживання в їжу грибів, малобелковой спеціальних круп, кукурудзяних пластівців, соняшникової олії, фруктів і овочів, меду, джемів, різноманітних овочевих і фруктових соків.


Кількість фенілаланіну розраховується, виходячи з маси тіла дитини – не більше 15-50 мг на кожний кг ваги дитини. З віком малюка потреба в фенілаланіну знижується, тому норма його зменшується, в залежності від віку. Організм малюка має потребу в білку, він необхідний для росту, тому харчування дитини засновано на вживанні особливого гідролізату білка, це стає основним продуктом харчування для дитини, хворої на фенілкетонурію. Гідролізат білка вживається з соками, супами, пюре двічі в день, починаючи з першого року життя малюка. Жири дитина отримує у вигляді рослинного масла, вершкового масла, риб’ячого жиру.


Дуже важливо в харчуванні дитини використовувати вітамінні препарати для поповнення дефіциту вітамінів, кальцію і заліза. В даний час харчова промисловість розробила багато видів продукції, яка не містить білок: макаронні вироби, крупи, хліб, кондитерські вироби, замінник круп – саго з кукурудзяного крохмалю.


Приготування суміші для малюків до 1 року життя

Змішати рослинне масло з гідралізат білка, кукурудзяним крохмалем, грудним молоком, цукром, водою. Суміш кип’ятять, додають сік. В даний час існують спеціальні розчинні суміші для харчування дитини, хворого на фенілкетонурію, які не вимагають тривалої підготовки, а потребують тільки в розведенні водою.


Малюки з фенілкетонурією рано переходять на штучне вигодовування і прикорм, отримуючи спеціальні консервовані продукти з овочів і фруктів, каші з безбілкових круп, пюре.


Діти до першого року життя отримують в раціон хліб і макаронні вироби, вироблені без білка.


Ефект лікування дієтою дитини з фенілкетонурією залежить від того, в якому віці розпочато лікування із застосуванням спеціальної дієти. Якщо дієтотерапія немовляті була призначена протягом перших двох місяців життя, то це є гарантією його нормального психічного розвитку. Якщо лікування дієтою було призначено пізніше – нервова система і психічне здоров’я малюка, на жаль, постраждають, і дієтою можливо лише трохи полегшити стан дитини в подальшому. Якщо дієта виконується неправильно або зовсім немає правильної структура харчування, то дитини в майбутньому чекає глибока інвалідність.


Для визначення ефективності лікування дієтою дитині роблять аналіз крові на наявність фенілаланіну. Якщо у дитини зафіксовані стійкі показники фенілаланіну в 6-7 років, то це є показником, що лікувальне харчування можна скасувати.


В даний час на диспансерному спостереженні перебувають сім’ї, в яких народилися діти з фенілкетонурією. При народженні ще одну дитину йому в обов’язковому порядку відразу ж роблять аналіз на фенілкетонурію. Це роблять з метою профілактики: адже найчастіше хвороба передається у спадок, а для майбутнього здоров’я дитини дуже важливо, щоб лікувальне харчування, якщо діагноз підтверджений, було призначено вперше місяці життя.


Масовий скринінг малюків віку 1 місяць також дозволяє виявити наявність захворювань у дітей, у яких симптоми ще не проявилися явно. Спеціальне дитяче харчування для хворих на фенілкетонурію малюків повинно бути скориговано вже з перших днів життя дитини.

Comments are closed.